紅斑性狼瘡 (SLE)常見症狀與發病機制,6項日常照護關鍵!


紅髮及臉頰發紅的人臉
在亞洲,每十萬人約有20至70位的紅斑性狼瘡患者,而台灣約有一 萬多人罹患此疾病,並不如想像中少見,也因為發病部位難以預料,讓紅斑性狼瘡被冠上百變的稱號。

紅斑性狼瘡是什麼

紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,簡稱 SLE),音譯為思樂醫,它是一種慢性、自體免疫性疾病,常引起各種皮膚病變(如皮疹)。十九世紀時,人們認為這些皮膚潰爛是狼咬造成的,因此稱為狼瘡。

正常情況下,人體的免疫系統會對抗外來的細菌、病毒等物質,罹患紅斑性狼瘡時,免疫系統中的抗體會出現異常,進而攻擊自己的細胞,使全身任一處都可能出現發炎,且難以根治。

常見的症狀

雖然每個人發病的情況不盡相同,病徵也因人而異,但仍舊可以歸類出許多常見的情況,如發燒、疲倦、體重減輕,臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹,有些情況在光照之下會變得更為嚴重(光敏感)。

氣候寒冷時,患者手指、腳趾容易變成藍紫色(雷諾氏症候群);或是關節出現紅腫熱痛的情況。其他常見的症狀還有:食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。

好發族群

紅斑性狼瘡好發於16-55歲(約占總患病人口65%),又以女性最常見,且個別年齡層的發病比例不同。以成人來說,女性罹患率約為男性的10-15倍,老年人約是8倍,幼童則是3倍,目前推測女性荷爾蒙可能是影響發病的原因。

十一個紅色人物加上一個藍色人物的患病比例圖

以種族來說,黑人婦女的發病率最高,其次是亞洲婦女,最後是白人婦女。特別的是,雖然英國黑人患有思樂醫的機率很高,但非洲黑人卻很少患有這種疾病,這說明了思樂醫可能跟環境觸發因素和遺傳基因有關。

病理機制

在解讀紅斑性狼瘡之前,我們必須先了解何謂免疫反應

簡單來說,當人體出現入侵的外來分子時,會刺激巨噬細胞消除病原體,也會引發淋巴球產生與其對抗的反應,以上現象稱為「免疫反應」。

人體免疫系統中有兩個特別的細胞:T細胞與B細胞,他們就像中古世紀保護城堡的守衛,T細胞像是騎士,B細胞則是弓箭手,騎士直接向前迎敵,弓箭手則藉由射出弓箭消滅敵人。

當T細胞發現外來的入侵者,會激發他的戰鬥意志(T細胞活化),直接向前與敵人接觸,並試圖消滅他。

而B細胞就像是擁有望遠鏡的弓箭手,若發現類似敵人的蹤跡,可藉由T細胞協助確認敵人,再由B細胞分泌抗體(漿細胞)攻擊特殊對象。

紅斑性狼瘡的發病機制

紅斑性狼瘡屬於自體免疫性疾病,那麼自體免疫疾病又是什麼概念?簡單來說,有天騎士與弓箭手造反了(發生異常),就可能爆發內戰,錯殺城堡內的居民(體內細胞),進而引發一連串的疾病。

正常情況下,T細胞只會攻擊能感應到的細胞(如外來抗原);B細胞則經由自身辨識或藉由T細胞輔助辨識敵人。

發生異常時,T細胞的接收器可能出現故障,將體內細胞誤認為外來體並攻擊;B細胞則因本身的異常,或T細胞對B細胞調控的異常,進而分泌異常的抗體。因為這些抗體會攻擊自己的身體,所以被稱為「自體抗體」,最後產生免疫複合體,侵犯身體的各個組織。

致病機制流程

究竟什麼原因會導致細胞出現異常,目前仍沒有確定的答案,只能推測與荷爾蒙、遺傳基因、免疫不正常、環境因素(包括病毒、紫外線、過敏藥物等)有關。

常見併發症

經由前面的病理介紹,相信大家已有初步的了解,但為什麼紅斑性狼瘡總是變幻莫測,且容易引發各式各樣的疾病呢?

因為異常的細胞或抗體,通常存在血液中,隨著血液留到全身各部位,進而引發各種疾病。由於每個人製造的抗體不同,這些自體抗體喜歡破壞的部位也不一樣。

因抗體存在於血液中,血管炎就是其中之一,若抗體攻擊腦部,就可能引發神經病變(如癲癇);若攻擊肺部、腦部、心臟的外膜,就容易引發漿膜炎;攻擊臉部或其他部位引起發炎反應時,可能出現臉部蝴蝶斑或圓盤狀紅斑;其他如腎臟病變、口腔潰瘍、皮膚光敏感、關節炎,都是常見的併發症。

九種常見併發症

如何診斷

診斷紅斑性狼瘡的過程相當不容易,醫生可能需要花費數月以上的觀察及診斷才能確診,經由醫學上的檢測工具,能幫助了解患者的身體狀況。下列為常見的診斷方法:

病史

患者的相關病史對醫師的診斷來說非常重要,藉由患者曾發生過的情況,進一步透過身體檢查、血液篩檢,以利醫師做正確的判斷。

理學檢查

利用視、聽、叩、觸等方式進行診斷,如皮疹的分布範圍與外觀、關節是否紅腫變形等等。

血液檢查

如血液常規檢查 (CBC)、紅血球沉降率 (CSR)、補體檢測 (Complement) 、生化檢驗 (Blood chemistries),藉由測量血液數值,將有利於醫師診斷疾病或評估體內發炎情況。

抗體檢測

檢測項目有DNA抗體、Sm抗體、抗磷脂抗體、抗核抗體 (ANA),藉由上述抗體的檢測,可幫助醫師診斷紅斑性狼瘡況。

大多數患者對 ANA 抗體檢測呈陽性,對於思樂醫確診是相當重要的;存在抗磷脂質抗體(即陽性反應)時,可能增加血液凝固及產婦流產的風險。

尿液分析

思樂醫患者幾乎都有蛋白尿的情況,大量蛋白尿可能導致腎病症候群(如眼周及下肢水腫、食慾下降、疲倦)。若尿液中發現變形紅血球增加的情況,通常代表腎絲球正在發炎。

皮膚、腎臟切片

因思樂醫與許多疾病的症狀類似(如風濕病),所以需要靠皮膚或其他器官如腎臟的切片來確診。

診斷標準

除此之外,美國風濕病學會公布11項診斷標準,若符合以下選項中的其中4項就有較高機率確診,由於個人發病情況不同,詳細情況必須經由醫師的專業診斷。

  • 臉頰出現類似蝴蝶狀的紅斑。
  • 皮膚出現如圓盤狀的紅斑。
  • 光敏感,陽光照射下會起紅疹。
  • 口腔潰瘍。
  • 關節炎。
  • 漿膜炎、有肋膜炎或心包膜炎之診斷證據。
  • 腎臟病變。
  • 神經異常(癲癇、精神異常等)。
  • 血液異常(貧血、白血球或血小板過少)。
  • 免疫異常(自體抗體異常,如DNA抗體、Sm抗體、抗磷脂質抗體)。
  • 檢驗出抗核抗體 (ANA)。

治療方式

思樂醫 (SLE) 的發病往往難以預料,最有效的方式就是藥物治療與良好的日常照護。治療原則主要分為兩類:有重要器官侵犯、無重要器官侵犯,首要任務是減少誘發因子,如保持環境清潔、不吃生食、避免紫外線曝曬等。

依據患者的疾病嚴重度不同,可能使用的藥物也不一樣,主要目的為降低異常免疫系統的活性,減少器官損傷。

無重要器官侵犯

抗瘧疾藥

如奎寧 (quinine),可改善 SLE 引起的關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀,或用於治療皮疹,降低疾病活性。少數人可能出現副作用,如噁心、嘔吐、拉肚子。

Azathioprine

是免疫抑制劑的一種,用於治療全身紅斑性狼瘡、預防器官移植的排斥,能有助於病情控制、緩解症狀。

低劑量類固醇

具有強大的抗發炎作用,能在數小時內減緩疼痛、控制 SLE 的症狀。

有重要器官侵犯

中高劑量類固醇

當情況較為嚴重時,SLE 可能入侵腎臟或神經系統,此時需要較高劑量的類固醇,才能有效控制疾病甚至挽救生命。

免疫抑制劑

如 cyclophosphamide、mycophenolate sodium、cyclosporin A,屬於藥效較強的免疫抑制劑,常合併類固醇使用,適用於較嚴重的情況。

生物製劑

此類藥物並非化學合成,而是利用基因工程的方式,研發出人工合成抗體或蛋白,治療效果較為顯著,但價格相當昂貴。

免疫球蛋白、血漿換置術

若是藥物無法有效控制病情,或無法達到預期效果時,有時會再加上免疫球蛋白, 或實施血漿置換術來治療。

SLE 的發生往往是難以預料的,提醒患者,必須留意疾病發作的前兆與症狀,若有任何異常應立即就醫,並了解藥物可能引起的副作用。

日常照護

由於紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫的疾病,目前並沒有任何藥物或食物可以根治,所以藉由良好的日常照戶以控制病情,是非常重要的課題。

六種日常照護方式

飲食營養均衡

清淡且均衡的飲食,每天攝取六大類的飲食,多補充鈣質及維他命,若患者有腎炎或蛋白尿的情況,則須限制蛋白質的攝取量。有充足的營養,才能以最佳的身體狀況來對抗疾病。

避免服用荷爾蒙

SLE 好發於女性,推測可能與女性荷爾蒙有關,患者應避免服用含動情素之避孕藥。

另外,患者也必須評估懷孕的時機,因過多的荷爾蒙可能使 SLE 惡化。

罹患紅斑性狼瘡可以懷孕嗎?在沒有嚴重腎臟或心臟疾病,且病情受到控制的情況下,患者是可以懷孕的。惟有少部分患者在懷孕或生產後可能使病情惡化,若有懷孕計畫,最好先與醫生討論。

做好防曬措施

SLE 患者可能因紫外線照射而加重病情,外出除了應塗抹防曬油外,也可透過陽傘、口罩、長袖衣物等方式,避免紫外線直接照射。此外,上午11點至下午2點應避免外出。

充分休息

充分的休息除了可穩定患者的情緒外,也可提升免疫力,發病時亦能舒緩病情。

留意尿液狀況

SLE 常引起腎臟發炎,若有尿液顏色變深,尿液有較多泡沫,或下肢水腫的現象,應立即尋求醫師協助。

冷天注意保暖

患者可能因為雷諾氏症候群,造成血管過度收縮,導致局部血液循環不良,在寒冷的天氣熱能更難以傳達手腳。

外出時可用圍巾、帽子手套保護,也可利用溫水浸泡的方式,避免末端肢體因失溫或缺血而壞死。

參考資料:
中華民國風濕病醫學會衛福部健康九九網站NIH醫藥視界

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